CYSTADROPS

PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Cystadrops 3,8 mg/ml oční kapky, roztok

2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jeden ml obsahuje mercaptamini hydrochloridum odpovídající 3,8 mg mercaptaminum (cysteamin). Pomocná látka se známým účinkem: Jeden ml roztoku očních kapek obsahuje 0,1 mg benzalkonium-chloridu. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.

3. LÉKOVÁ FORMA Oční kapky, roztok. Viskózní, čirý roztok.

4. KLINICKÉ ÚDAJE

• 4.1 Terapeutické indikace Přípravek Cystadrops je určen k léčbě krystalických usazenin cystinu v rohovce u dospělých, dospívajících a dětí ve věku od 6 měsíců s cystinózou.

• 4.2 Dávkování a způsob podání

Léčbu přípravkem Cystadrops je nutné zahájit pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou cystinózy.

Dávkování Doporučené dávkování je jedna kapka do každého oka, 4krát denně kromě doby spánku. Doporučený interval mezi každou instilací je 4 hodiny. Dávku lze postupně snižovat (na minimální celkovou denní dávku 1 kapka denně) podle výsledku oftalmologického vyšetření (např. krystalických depozit cystinu v rohovce, fotofobie). Pokud pacient zmešká instilaci, má pokračovat v léčbě další instilací. Dávka nesmí překročit 4 kapky denně do každého oka. Akumulace krystalů cystinu v rohovce se při přerušení aplikace přípravku Cystadrops zvýší. Léčba se nesmí ukončovat. Pediatrická populace Přípravek Cystadrops lze používat u pediatrických pacientů ve věku od 6 měsíců ve stejném dávkování jako u dospělých (viz bod 5.1). Bezpečnost a účinnost přípravku Cystadrops u dětí ve věku do 6 měsíců nebyly stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje. Způsob podání Oční podání.

Pacienta je nutné poučit, aby před prvním podáním nechal přípravek Crystadrops ohřát na pokojovou teplotu, čímž usnadní podání. Pacienta je nutné poučit, aby lahvičku s kapátkem po prvním otevření uchovával při pokojové teplotě.

Aby se zabránilo rannímu slepení očí, má si pacient aplikovat poslední denní kapky alespoň 30 minut před tím, než půjde spát.

Aby nedošlo ke kontaminaci hrotu kapátka a roztoku, nesmí dojít ke kontaktu hrotu kapátka lahvičky s kapátkem s očními víčky, okolními oblastmi nebo jinými povrchy. Pacient musí lahvičku s kapátkem po 7 dnech používání zlikvidovat. V případě současné léčby dalšími topickými očními léčivými přípravky je třeba mezi jednotlivými aplikacemi ponechat interval alespoň deseti minut. Oční masti musí být aplikovány jako poslední.

• 4.3 Kontraindikace Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

• 4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití Kontaktní čočky Je známo, že benzalkonium-chlorid mění barvu měkkých očních čoček. Je třeba zabránit kontaktu s měkkými očními čočkami. Pacienti si musí oční čočky před aplikací očních kapek vyjmout a počkat nejméně 15 minut, než si kontaktní čočky znovu nasadí. Pomocná látka se známým účinkem: Přípravek Cystadrops obsahuje benzalkonium-chlorid, který může způsobovat podráždění očí. Bylo hlášeno, že benzalkonium-chlorid, který se v očních přípravcích běžně používá jako konzervační prostředek, způsobuje rovněž tečkovitou keratopatii a/nebo toxickou ulcerózní keratopatii. Je nutné sledování.

• 4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce Nebyly provedeny žádné studie interakcí.

Protože celková doporučená denní dávka merkaptaminu nepředstavuje v žádné věkové skupině více než cca 0,4 % nejvyšší doporučené perorálně podané dávky merkaptaminu, neočekávají se žádné interakce s perorálně podávanými léčivými přípravky.

• 4.6 Fertilita, těhotenství a kojení

Doporučená celková denní oční dávka merkaptaminu v každé věkové skupině je do cca 0,4 % nejvyšší doporučené dávky perorálně podaného merkaptaminu. Systémová expozice merkaptaminu po očním podání je proto nižší než po perorálním podání. Ačkoliv během těhotenství a kojení nejsou očekávány žádné účinky, protože expozice merkaptaminu je zanedbatelná, je třeba při současné léčbě perorálně podávaným merkaptaminem učinit určitá bezpečnostní opatření.

Těhotenství Údaje o podávání merkaptaminu těhotným ženám nejsou adekvátní. Studie na zvířatech prokázaly reprodukční toxicitu včetně teratogeneze (viz bod 5.3). Potenciální riziko u lidí není známo. Vliv neléčené cystinózy na těhotenství také není znám. Proto lze perorálně podávaný merkaptamin používat v těhotenství (především pak během prvního trimestru těhotenství) pouze tehdy, pokud je to nezbytně nutné.

Pokud je diagnostikováno nebo plánováno těhotenství, léčbu je třeba opakovaně důkladně zvážit a pacientku je nutno poučit o možných teratogenních rizicích merkaptaminu.

Kojení Vylučování merkaptaminu do lidského mléka není známo. Nicméně kvůli výsledkům studií na zvířatech u laktujících samic a novorozených mláďat (viz bod 5.3) ženy užívající perorální merkaptamin nemají kojit.

Fertilita Nejsou dostupné žádné údaje o účinky merkaptaminu na lidskou fertilitu. Studie na zvířatech prokázaly snížení fertility (viz bod 5.3).

4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Přípravek Cystadrops má malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Přechodné (v průměru méně než 1 minutu) rozmazané vidění nebo jiné poruchy zraku mohou ovlivnit schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Pokud po instilaci dojde k rozmazanému vidění, musí pacient před řízením nebo obsluhováním strojů počkat, než se zrak upraví.

4.8 Nežádoucí účinky

Souhrn bezpečnostního profilu Nejčastějším nežádoucím účinkem jsou bolest očí, hyperemie očí, jejich svědění, zvýšené slzení, rozmazané vidění nebo podráždění. Většina těchto nežádoucích účinků je přechodná a většinou jsou mírné nebo středně závažné.

Tabulkový seznam nežádoucích účinků Během klinických studií a francouzského programu NPU s přípravkem Cystadrops byly hlášeny následující nežádoucí účinky. Hlášené nežádoucí účinky jsou uvedeny níže podle třídy orgánových systémů a podle frekvence (u pacientů). Frekvence jsou definovány následovně: velmi časté (≥1/10), časté (≥1/100 až <1/10), méně časté (≥1/1000 až <1/100), vzácné (≥1/10000 až <1/1000), velmi vzácné (<1/10000), není známo (z dostupných údajů nelze určit).

Pediatrická populace Frekvence, typ a závažnost nežádoucích účinků u dětí jsou stejné jako u dospělých. Během klinických hodnocení a francouzského programu NPU bylo sledováno 74 pediatrických pacientů. Pět pacientů bylo mladších než 2 roky, nejmladší měl 13 měsíců, 19 pacientů bylo mladších 6 let, 21 ve věku mezi 6 a 12 lety a 29 ve věku mezi 12 a 18 lety.

Hlášení podezření na nežádoucí účinky Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V.

• 4.9 Předávkování Předávkování je při očním podání nepravděpodobné. V případě náhodného požití je třeba pacienta sledovat a léčit příznaky.

5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

• 5.1 Farmakodynamické vlastnosti Farmakoterapeutická skupina: Oftalmologika, jiná oftalmologika, ATC kód: S01XA21

Mechanismus účinku Merkaptamin snižuje akumulaci krystalů cystinu v rohovce snižováním hladiny cystinu konverzí cystinu na cystein a tvorbou smíšených disulfidů merkaptaminu a cysteinu.

Klinická účinnost a bezpečnost S přípravkem Cystadrops byla provedena tři klinická hodnocení:

• klinické hodnocení s jednou větví u 8 dětí a dospělých (studie OCT-1),
• randomizované, multicentrické, otevřené, aktivně kontrolované klinické hodnocení ve fázi III (studie CHOC) provedené se 32 pacienty,
• otevřená, multicentrická jednoramenná studie (CYT-C2-001) provedená u 5 pacientů ve věku do 2 let.

Studie OCT-1 Studie hodnotila bezpečnost a účinnost přípravku Cystadrops během 5 let. Úprava dávky byla prováděna po očním vyšetření. Žádný z pacientů během 5letého následného sledování nepřerušil léčbu. Účinnost byla hodnocena pomocí konfokálního mikroskopického celkového skóre in vivo (IVCM – In-Vivo Confocal Microscopy) kvantifikací krystalů cystinu v 7 vrstvách rohovky. Po 30 dnech léčby a při mediánu četností 4 instilací denně bylo pozorováno v průměru 30% snížení celkového skóre IVCM jako. Průměrné snížení usazenin krystalů cystinu o 30 % ve srovnání s výchozím stavem se udržovalo po celou dobu dávkovacího režimu s mediánem 3 kapky/oko/den (rozsah 1 – 3 kapky) u 7 z 8 pacientů. Fotofobie měla v průběhu času tendenci ke zlepšování.

Studie CHOC Tato studie byla randomizované, kontrolované hodnocení k vyhodnocení účinnosti a bezpečnosti přípravku Cystadrops po období 90 dnů léčby při dávkovacím režimu 4 kapky/oko/den. Celkové skóre IVCM bylo primárním cílovým parametrem. Působení přípravku Cystadrops bylo vystaveno 15 pacientů. Průměrné celkové skóre IVCM bylo vypočítáno u 11 pacientů. 30. den byl ve větvi s přípravkem Cystadrops pozorován sklon k nižšímu celkovému skóre IVCM. Devadesátý den byl ve větvi s přípravkem Cystadrops potvrzen průměrný pokles o 40 %. Byla prokázána superiorita přípravku Cystadrops v porovnání s kontrolní větví (merkaptaminhydrochlorid 0,10 %) p<0,0001 95% CI (2,11; 5,58). Byla rovněž prokázána superiorita přípravku Cystadrops při hodnocení fotofobie zkoušejícím v porovnání s kontrolní větví (merkaptamin -hydrochlorid 0,10 %) p=0,0048 95% CI (0,23; 1,14).

Pediatrická populace Klinické údaje o bezpečnosti a účinnosti byly shromážděny během 3 klinických hodnocení (studie OCT-1, CHOC a CYT-C2-001). Celkem bylo působení přípravku Cystadrops vystaveno 20 pediatrických pacientů, z čehož 5 subjektů bylo mladších než 2 roky. Nejmladší zařazený pacient měl 13 měsíců. Výsledky bezpečnosti a účinnosti jsou v dospělé i pediatrické populaci podobné.

• 5.2 Farmakokinetické vlastnosti Zhodnocení farmakokinetiky přípravku Cystadrops po očním podání u lidí nebylo provedeno.

Podobně jako u jiných topicky podávaných očních přípravků není systémová absorpce pravděpodobná. Nicméně je třeba uvážit, že doporučená denní dávka merkaptaminu aplikovaného jako oční kapky nepředstavuje ve všech věkových skupinách více než cca 0,4 % nejvyšší doporučené denní perorální dávky merkaptaminu.

• 5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Po očním podání se očekává nízká systémová expozice. Pokud dochází k souběžné oční a perorální léčbě merkaptaminem, příspěvek k systémovému riziku se u očního podávání považuje za nepatrný.

Předklinické údaje o perorálním podávání merkaptaminu: Byly provedeny studie genotoxicity: hlášeny byly indukce chromozomálních aberací u kultivovaných eukaryotických buněčných linií a konkrétní studie s merkaptaminem neprokázaly žádné mutagenní účinky v Amesově testu ani žádný klastogenní účinek v mikronukleárním testu u myší.

Reprodukční studie vykazovaly embryofetotoxické účinky (resorpce a postimplantační ztráty) u potkanů při dávce 100 mg/kg/den a u králíků dostávajících merkaptamin v dávce 50 mg/kg/den. Pokud je merkaptamin podáván po dobu organogeneze v dávce 100 mg/kg/den, byly u potkanů popisovány teratogenní účinky. To odpovídá 0,6 g/m2/den u potkana, což je méně než polovina doporučené klinické udržovací dávky merkaptaminu, tj. 1,30 g/m2/den. Při dávce 375 mg/kg/den bylo rovněž pozorováno snížení fertility u potkanů. Jde o dávku, při níž je zpomalen přírůstek tělesné hmotnosti. Při této dávce se rovněž snížil přírůstek tělesné hmotnosti a přežití potomstva během kojení. Vysoké dávky merkaptaminu narušují schopnost laktujících samic živit svá mláďata. Jednotlivé dávky léčiva inhibují u zvířat sekreci prolaktinu.

Podávání merkaptaminu u novorozených mláďat potkanů vyvolávalo kataraktu. Vysoké dávky merkaptaminu, podávaného perorální nebo parenterální cestou, způsobovalo u potkanů a myší (ale nikoliv u opic) duodenální vředy. Experimentální podání léčiva způsobuje u řady živočišných druhů depleci somatostatinu. Důsledky této skutečnosti pro klinické použití léčiva nejsou známy. Studie karcinogenity nebyly s merkaptaminem provedeny.

6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1 Seznam pomocných látek

Benzalkonium-chlorid Dihydrát dinatrium-edetátu Sodná sůl karmelosy Monohydrát kyseliny citronové Hydroxid sodný (k úpravě pH)

Kyselina chlorovodíková (k úpravě pH) Voda pro injekci

• 6.2 Inkompatibility

Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky.

• 6.3 Doba použitelnosti 6 měsíců

Po prvním otevření: 7 dnů. Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před chladem. Uchovávejte lahvičku s kapátkem v dobře uzavřené krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

• 6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání Před prvním otevřením: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C) Uchovávejte lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem. Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jeho prvním otevření jsou uvedeny v bodě 6.3.

• 6.5 Druh obalu a obsah balení

Desetimililitrová žlutohnědá skleněná lahvička s 5 ml roztoku uzavřená brombutylovou zátkou a hliníkovým odtrhávacím uzávěrem. Kapátko z PVC s HDPE uzávěrem je baleno samostatně a je vloženo do krabičky.

Jedna krabička obsahuje 1 lahvičku a 1 kapátko. Balení obsahující 1 papírovou krabičku nebo vícenásobné balení obsahující 4 papírové krabičky. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

• 6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním Pacient musí při otevírání lahvičky a nasazování kapátka postupovat podle pokynů:

• Důkladně si umyjte ruce, abyste zabránili mikrobiální kontaminaci obsahu lahvičky.

• Sejme se zelený ochranný kryt (obrázek 1).

• Odstraní se kovový uzávěr (obrázek 2).

• Odstraní se z lahvičky šedá zátka (obrázek 3).

• Po odstranění šedé zátky se pacient nesmí dotýkat otvoru lahvičky.

odstranit sejmout

odstranit

zelený ochranný kryt šedá zátka

kovový uzávěr

lahvička

• Vyjme se kapátko ze sáčku, aniž by se pacient dotkl konce určeného pro připojení k lahvičce, připojí ho (obrázek 4) a nesundává.
• Ujistí se, že neztratil bílý kryt (obrázek 5), který patří na hrot kapátka.

bílý kryt

připojte otočením bílý kryt a zatlačením

kapátko

kapátko

lahvička lahvička

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52, Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Francie

8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO / REGISTRAČNÍ ČÍSLA

• EU/1/15/1049/001
• EU/1/15/1049/002

9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

Datum první registrace: 19. leden 2017 Datum posledního prodloužení registrace: 15. září 2021

10. DATUM REVIZE TEXTU

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky https://example.com

PŘÍLOHA II

• A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ / VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

• B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

• C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

• D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

• A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ / VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ Název a adresa výrobce odpovědného / výrobců odpovědných za propouštění šarží

Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52 avenue du Général de Gaulle F - 92800 Puteaux Francie

Recordati Rare Diseases Eco River Parc 30, rue des Peupliers F-92000 Nanterre Francie

V příbalové informaci k léčivému přípravku musí být uveden název a adresa výrobce odpovědného za propouštění dané šarže.

• B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením (viz příloha I: Souhrn údajů o přípravku, bod 4.2).

• C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

• Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti (PSUR)

Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie (seznam EURD) stanoveném v čl. 107c odst. 7 směrnice 2001/83/ES a jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky.

• D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

• Plán řízení rizik (RMP)

Držitel rozhodnutí o registraci (MAH) uskuteční požadované činnosti a intervence v oblasti farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve veškerých schválených následných aktualizacích RMP.

Aktualizovaný RMP je třeba předložit:

• na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
• při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací, které mohou vést k významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení význačného milníku (v rámci farmakovigilance nebo minimalizace rizik).

PŘÍLOHA III OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE

A. OZNAČENÍ NA OBALU

Cystadrops 3,8 mg/ml oční kapky, roztok mercaptaminum

Jeden ml obsahuje mercaptaminum 3,8 mg jako mercaptamini hydrochloridum.

Pomocné látky: benzalkonium-chlorid (další informace viz příbalová informace), dihydrát dinatriumedetátu, sodná sůl karmelosy, monohydrát kyseliny citronové, hydroxid sodný, kyselina chlorovodíková, voda pro injekci.

• Oční kapky, roztok

• 1 lahvička obsahující 5 ml

• Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. Oční podání.

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.

Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52 Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Francie

• EU/1/15/1049/001

č.š.:

Cystadrops

• 2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.

Cystadrops 3,8 mg/ml oční kapky, roztok mercaptaminum

Jeden ml obsahuje mercaptaminum 3,8 mg jako mercaptamini hydrochloridum.

Pomocné látky: benzalkonium-chlorid (další informace viz příbalová informace), dihydrát dinatriumedetátu, sodná sůl karmelosy, monohydrát kyseliny citronové, hydroxid sodný, kyselina chlorovodíková, voda pro injekci.

• Oční kapky, roztok Vícenásobné balení: 4 (4 balení po 1) injekční lahvičky o objemu 5 ml

• Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. Oční podání.

Tour Hekla 52 Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Francie

• EU/1/15/1049/002

č.š.:

Cystadrops

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.

Cystadrops 3,8 mg/ml oční kapky, roztok mercaptaminum

Jeden ml obsahuje mercaptaminum 3,8 mg jako mercaptamini hydrochloridum.

Pomocné látky: benzalkonium-chlorid (další informace viz příbalová informace), dihydrát dinatriumedetátu, sodná sůl karmelosy, monohydrát kyseliny citronové, hydroxid sodný, kyselina chlorovodíková, voda pro injekci.

• Oční kapky, roztok 1 injekční lahvička obsahující 5 ml. Součást vícenásobného balení. Nesmí se prodávat samostatně.

• Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. Oční podání.

Tour Hekla 52 Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Francie

EU/1/15/1049/002

č.š.:

Cystadrops

Cystadrops 3,8 mg/ml oční kapky, roztok mercaptaminumOční podání

EXP Zlikvidujte 7 dnů po prvním otevření.

č.š.:

5 ml

B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE

Příbalová informace: informace pro pacienta Cystadrops 3,8 mg/ml oční kapky, roztok mercaptaminum

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Cystadrops a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cystadrops používat
3. Jak se přípravek Cystadrops používá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Cystadrops uchovávat
6. Obsah balení a další informace

1. Co je přípravek Cystadrops a k čemu se používá

Co je přípravek Cystadrops Přípravek Cystadrops je roztok očních kapek, který obsahuje léčivou látku merkaptamin (rovněž známý jako mercaptaminum.

K čemu se používá Používá se ke snížení množství krystalů cystinu na povrchu oka (rohovce) u dospělých, dospívajících a dětí ve věku od 6 měsíců s cystinózou.

Co je to cystinóza Cystinóza je vzácné dědičné onemocnění, při němž tělo není schopno odstraňovat nadbytečný cystin (aminokyselina), což vede k ukládání krystalů cystinu v různých orgánech (např. ledvinách a očích). Hromadění krystalů v oku může vést ke zvýšené citlivosti na světlo (fotofobie), poškození rohovky (keratopatie) a ztrátě zraku.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cystadrops používat

Nepoužívejte přípravek Cystadrops jestliže jste alergický(á) na mercaptaminum nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření Před použitím přípravku Cystadrops se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Další léčivé přípravky a přípravek Cystadrops Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které používáte, které jste v nedávné době používal(a) nebo které možná budete používat.

Těhotenství a kojení Dokonce i když je hladina přípravku Cystadrops v krvi nepatrná, je třeba učinit bezpečnostní opatření. Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Může se stát, že Vaše vidění bude na pár minut těsně po použití přípravku Cystadrops rozmazané. Dokud se zrak nevyjasní, neřiďte dopravní prostředky ani neobsluhujte stroje.

Přípravek Cystadrops obsahuje benzalkonium-chlorid Tento léčivý přípravek obsahuje 5 mikrogramů benzalkonium-chloridu v jedné kapce, což odpovídá 0,1 mg/ml. Benzalkonium-chlorid může být vstřebán měkkými kontaktními čočkami a může měnit jejich barvu. Před podáním tohoto léčivého přípravku vyjměte kontaktní čočky a nasaďte je zpět až po15 minutách. Benzalkonium-chlorid může také způsobit podráždění očí, především pokud trpíte syndromem suchého oka nebo onemocněním rohovky (průhledná vrstva v přední části oka). Jestliže se po podání tohoto přípravku objeví abnormální pocity v oku, bodání nebo bolest v oku, informujte svého lékaře.

3. Jak se přípravek Cystadrops používá

Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Doporučená dávka

• Doporučená dávkaje 1 kapka do každého oka, 4krát denně kromě doby spánku.
• Doporučený interval mezi každou aplikací je 4 hodiny (např. si oční kapky můžete aplikovat v 8:00, 12:00, 16:00 a 20:00).
• Aby se zabránilo rannímu slepení očí, doporučuje se aplikovat si poslední denní kapky nejméně 30 minut před odchodem spát.
• Dávku může Váš lékař na základě očních vyšetření postupně snižovat (na minimální celkovou denní dávku 1 kapka do každého oka).

Používejte kapky pouze do svých očí (oční podání). Při používání očních kapek postupujte přesně podle níže uvedených pokynů. Tyto instrukce jsou k dispozici také jako animovaný film na adrese www.cystadrops.net ‚Vložit QR kód‘

Krok 1: Před prvním otevřením lahvičky

• Přípravek Cystadrops je nutné před prvním podáním ohřát na pokojovou teplotu. Použití kapek se tím usnadní.
• Těsně před prvním použitím lahvičky si napište datum jejího otevření do prostoru vymezeného na krabičce.
• Důkladně si umyjte ruce, abyste zabránili znečištění obsahu lahvičky bakteriemi.
• Sejměte zelený ochranný kryt (obrázek 1).
• Odstraňte kovový uzávěr (obrázek 2).
• Odstraňte z lahvičky šedou zátku (obrázek 3).
• Po odstranění šedé zátky se nedotýkejte otvoru lahvičky.

odstraňte sejměte

odstraňte

zelený ochranný kryt šedá zátka

kovový uzávěr

lahvička

• Vyjměte kapátko ze sáčku, aniž byste se dotkli konce určeného pro připojení k lahvičce, a připojte je k lahvičce (obrázek 4). Kapátko z lahvičky nesundávejte.
• Ujistěte se, že jste neztratili bílý kryt (obrázek 5), který patří na hrot kapátka.

bílý kryt

připojte otočením a zatlačením

bílý kryt

kapátko

kapátko

lahvička lahvička

Krok 2: Před použitím očních kapek

• Zkontrolujte datum otevření, které jste napsali na krabičku. Přípravek Cystadrops lze použít až 7 dnů od otevření.
• Vezměte si lahvičku s kapátkem a zrcátko.
• Umyjte si ruce.

Krok 3: Použití očních kapek

• Podržte lahvičku s kapátkem svisle mezi palcem a ukazovákem. Pevně držte lahvičku s kapátkem a pohybujte s ní nahoru a dolů, aby bylo naplnění kapátka snazší.
• Z kapátka odšroubujte malý bílý kryt.
• Zakloňte hlavu. Stáhněte prstem oční víčko směrem dolů, dokud se mezi ním a okem neutvoří „kapsa“. Kapka do ní spadne (obrázek 6).



• Přibližte špičku lahvičky s kapátkem k oku. Pokud Vám to pomůže, použijte zrcátko.
• Nedotýkejte se oka ani očního víčka, okolních oblastí ani jiných povrchů kapátkem. Kapky by se mohly infikovat.
• Jemně kapátko stiskněte, aby se uvolnila jedna kapka přípravku Cystadrops. Dávejte pozor, abyste se hrotu kapátka nedotknuli prsty.
• Po použití přípravku Cystadrops přitiskněte ukazovák do vnitřního koutku oka na straně nosu (obrázek 7) a jemně promasírujte horní víčko, aby se oční kapky v oku rozptýlily.



• Aby nedošlo k možnému podráždění, odstraňte nadbytečný přípravek z okolí oka pomocí vlhkého ubrousku (obrázek 8).
• Opakujte krok 3 u druhého oka.
• Ihned po použití bílý kryt na kapátko vraťte.



• Krok 4: Uchovávání očních kapek po použití

• Vraťte lahvičku s kapátkem do krabičky.

• Uchovávejte přípravek Cystadrops při pokojové teplotě (usnadní to použití kapátka).

• Zlikvidujte 7 dnů po otevření.

Pokud kapka mine Vaše oko, opakujte podání ještě jednou.

Pokud používáte přípravek Cystadrops spolu s jiným očním přípravkem Ujistěte se, že mezi použitím přípravku Cystadrops a jiného očního přípravku uplynulo nejméně

• 10 minut. Oční masti podejte jako poslední.

Pokud nosíte měkké kontaktní čočky Nepoužívejte kapky s nasazenými čočkami. Po použití kapek počkejte před nasazením čoček zpátky 15 minut.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Cystadrops, než jste měl(a) Pokud jste si do očí aplikoval(a) více kapek, vypláchněte si je, nejlépe fyziologickým roztokem (nebo teplou vodou, není-li dostupný). Neaplikujte už další dávku Cystadropsu, dokud není čas na další pravidelnou aplikaci.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Cystadrops Počkejte na další plánovanou aplikaci a poté pokračujte ve svém zavedeném dávkování. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Cystadrops Přípravek se musí používat každý den, aby léčivý přípravek mohl správně působit. Pokud přípravek Cystadrops přestanete používat, hromadění krystalů cystinu v oku (rohovce) se může zvýšit a vést ke zvýšené citlivosti na světlo, poškození rohovky a ztrátě zraku. Proto se před ukončením této léčby poraďte se svým lékařem.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Pokud nejsou účinky vážné, můžete obvykle pokračovat v používání kapek. Máte-li obavy, promluvte si se svým lékařem nebo lékárníkem. Přípravek Cystadrops nepřestávejte používat bez předchozí domluvy se svým lékařem.

Byly hlášeny následující nežádoucí účinky: Velmi časté nežádoucí účinky (mohou postihnout více než 1 z 10 pacientů)

• bolest očí
• zarudnutí očí, svědění očí, podráždění (pálení)
• slzící oči
• rozmazané vidění
• nepříjemný pocit v místě aplikace kapek (nejčastěji oči postižené lepkavou sekrecí a slepení očních řas), zbytky přípravku na očních řasách, kolem očí

Časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů)

• neobvyklý pocit v oku, pocit cizího tělesa v oku
• suché oči
• oteklá oční víčka
• podráždění očních víček
• poškození zraku
• bolest v místě aplikace kapek
• ječné zrno

Hlášení nežádoucích účinků Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek Cystadrops uchovávatUchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku lahvičky a krabičce za EXP.

Před otevřením:

• Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C)
• Uchovávejte lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Po prvním otevření:

• Zapište datum otevření lahvičky do prostoru na krabičce.
• Přípravek Cystadrops lze používat až 7 dnů od otevření.
• Uchovávejte lahvičku s kapátkem v dobře uzavřené krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
• Uchovávejte při teplotě do 25 °C.
• Chraňte před chladem.
• Lahvičku s kapátkem musíte 7 dnů po prvním otevření zlikvidovat, dokonce i když není prázdná. Použijte novou lahvičku.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Cystadrops obsahuje

• Léčivou látkou je mercaptaminum jako mercaptamini hydrochloridum. Jeden ml roztoku očních kapek obsahuje mercaptaminum 3,8 mg .
• Dalšími složkami jsou benzalkonium-chlorid (viz bod 2 v bodu „Přípravek Cystadrops obsahuje benzalkonium-chlorid“), dihydrát dinatrium-edetátu, sodná sůl karmelosy, monohydrát kyseliny citronové, hydroxid sodný, kyselina chlorovodíková a voda pro injekci.

Jak přípravek Cystadrops vypadá a co obsahuje toto balení Přípravek Cystadrops je čirý, viskózní roztok očních kapek. Jedna krabička obsahuje:

• 1 žlutohnědou skleněnou lahvičku obsahující 5 ml roztoku očních kapek,
• 1 kapátko.

Přípravek Cystadrops je k dispozici v balení obsahujícím 1 krabičku nebo ve vícenásobném balení obsahujícím 4 krabičky.

Ve Vaší zemi nemusí být na trhu všechny velikosti balení. Držitel rozhodnutí o registraci Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52 Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Francie Výrobce Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52 Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Francie nebo

Recordati Rare Diseases Eco River Parc 30, rue des Peupliers F-92000 Nanterre Francie

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci: Belgique/België/Belgien Recordati Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva Recordati AB. Tel: + 46 8 545 80 230 Švedija

България Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Франция

Luxembourg/Luxemburg Recordati Tél/Tel: +32 2 46101 36 Belgique/Belgien

Česká republika Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francie

Magyarország Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Franciaország

Danmark Recordati AB. Tlf : +46 8 545 80 230 Sverige

Malta Recordati Rare Diseases Tel: +33 1 47 73 64 58 Franza

Deutschland Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0

Eesti Recordati AB. Tel: + 46 8 545 80 230 Rootsi

Ελλάδα Recordati Rare Diseases Τηλ: +33 1 47 73 64 58 Γαλλία

España Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Tel: + 34 91 659 28 90

France Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Hrvatska Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Francuska

Nederland Recordati Tel: +32 2 46101 36 België

Norge Recordati AB. Tlf : +46 8 545 80 230 Sverige

Österreich Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0 Deutschland

Polska Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Francja

Portugal Recordati Rare Diseases SARL Tel: +351 21 432 95 00

România Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Franţa

Ireland Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 France

Ísland Recordati AB. Simi:+46 8 545 80 230 Svíþjóð

Italia Recordati Rare Diseases Italy Srl Tel: +39 02 487 87 173

Κύπρος

Recordati Rare Diseases Τηλ : +33 1 47 73 64 58 Γαλλία

Latvija Recordati AB. Tel: + 46 8 545 80 230 Zviedrija

Slovenija Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Francija

Slovenská republika Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francúzsko

Suomi/Finland Recordati AB. Puh/Tel : +46 8 545 80 230 Sverige

Sverige Recordati AB. Tel : +46 8 545 80 230

Tato příbalová informace byla naposledy revidována Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: https://example.com Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.